Рубрика МКБ-10: Q62.2

МКБ-10 / Q00-Q99 КЛАСС XVII Врожденные аномалии пороки развития, деформации и хромосомные нарушения / Q60-Q64 Врожденные аномалии пороки развития мочевой системы / Q62 Врожденные нарушения проходимости почечной лоханки и врожденные аномалии мочеточника

Определение и общие сведения[править]

Мегауретер

Синонимы: мегадолихоуретер, гидроуретер, уретерогидронефроз

Мегауретер — значительное расширение мочеточника и коллекторной системы почки, вызванное механической обструкцией пузырно-мочеточникового сегмента, пузырно-мочеточниковым рефлюксом или недоразвитием стенок мочеточника.

Классификация

В зависимости от причины развития различают нерефлюксирующий, рефлюксирующий и пузырнозависимый мегауретер.

Этиология и патогенез[править]

Нерефлюксирующий мегауретер

Нерефлюксирующий мегауретер развивается на фоне патологии мочеточника в дистальном отделе (диспластические изменения в мышечном слое, стеноз во внутрипузырном сегменте мочеточника и др.). Нарушение опорожнения мочеточника приводит к его значительному расширению и извитости (мегадолихоуретеру, дилатации коллекторной системы почки, быстрому присоединению пиелонефрита.

Рефлюксирующий мегауретер

Рефлюксирующий мегауретер — расширение мочеточника вследствие внутриутробно существующего пузырно-мочеточникового рефлюкса в результате грубого нарушения работы клапанного аппарата уретеро-везикального соустья. Как правило, при данном варианте порока имеют место наиболее выраженные диспластические процессы и в самой почке.

Это происходит вследствие того, что мочеточник развивается из каудального отдела вольфова протока и растет к метанефрогенной бластеме, являясь, в свою очередь, индуктором развития почечной ткани, поэтому при рефлюксирующем мегауретере дисплазия носит распространенный характер, захватывая почки и все мочевыводящие пути.

При рефлюксирующем мегауретере, как правило, уже в течение первого года жизни замедляется рост почки, развивается рефлюкс-нефропатия со склеротическими изменениями в паренхиме. Присоединяющийся пиелонефрит ускоряет процесс рубцевания почки. При двустороннем поражении довольно быстро появляются симптомы ХПН (хроническая почечная недостаточность).

Пузырнозависимый мегауретер

Пузырнозависимая форма мегауретера связана с нейрогенной дисфункцией мочевого пузыря и инфравезикальной обструкцией. В фазе наполнения мочевого пузыря мочеточники, особенно в дистальной части, значительно расширяются, а после мочеиспускания их диаметр уменьшается. Однако при выраженных нейрогенных нарушениях детрузора и инфравезикальной обструкции, сопровождающихся большим количеством остаточной мочи после опорожнения пузыря, эктазия мочеточников сохраняется.

Клинические проявления[править]

Проявления мегауретера обусловлены течением хронического пиелонефрита. Родители отмечают общую слабость, бледность кожных покровов, отставание ребенка в росте, необъяснимые подъемы температуры тела. Моча временами мутная, в анализах выявляют лейкоцитурию, бактериурию, иногда эритроцитурию. При обострениях сопутствующего цистита появляются учащение и болезненность мочеиспускания.

Врожденное расширение мочеточника (врожденный мегалоуретер): Диагностика[править]

В настоящее время в связи с широким внедрением антенатальной ультразвуковой диагностики, которую проводят всем детям в декларированные сроки на 10-14, 20-24 и 32-34-й неделях гестации, расширение коллекторной системы почек и мочеточников может быть четко выявлено на 16-20-й неделе.

Читайте также:  Судороги неясного генеза код по мкб

В постнатальном периоде диагностику, как правило, начинают с комплексного УЗИ, при котором выявляют истончение паренхимы, снижение ее дифференцировки, увеличение размеров лоханки и диаметра мочеточника, особенно в дистальном отделе.

Кровоток в такой почке ослаблен, не прослеживается до капсулы. При диуретической сонографии к 15-й минуте исследования происходит расширение лоханки, мочеточника в нижней и верхней трети. Тенденции к сокращению коллекторной системы не отмечают.

На экскреторных урограммах визуализируются запаздывание выделения почками контрастного вещества, деформация коллекторной системы, расширение и извитость мочеточников. Эвакуация контрастного вещества из них замедлена.
Микционная цистография — основной метод диагностики рефлюксирующего мегауретера. Она позволяет оценить степень рефлюкса и аномалии развития задней уретры.

При цистоскопии нередко визуализируются признаки хронического цистита (буллезные или гранулярные образования на слизистой оболочке), сужение или, наоборот, зияние устьев мочеточников, их латеральное смещение и деформация.

При радионуклидном исследовании обнаруживают снижение накопления и выведения РФП паренхимой и собирательной системой почки.

Дифференциальный диагноз[править]

Врожденное расширение мочеточника (врожденный мегалоуретер): Лечение[править]

Лечение мегауретера — трудная задача в связи с тяжелыми первичными (дисплазия) и вторичными (склероз почечной паренхимы и стенки мочеточника) изменениями.

При нерефлюксирующем мегауретере у детей до года проводят бужирование устья мочеточника и его дистального отдела с последующей установкой внутреннего дренажного катетера (стента) на срок до 4-6 мес. За это время происходят развитие и стабилизация структуры предпузырного отдела мочеточника и у более чем у 80% пациентов — купирование мегауретера.

При продолжающейся дилатации верхних мочевыводящих путей, пиелонефрите проводят хирургическую коррекцию.
При рефлюксирующем мегауретере оперативному лечению должна предшествовать длительная подготовка, заключающаяся в разгрузке мочевыводящих путей путем периодической катетеризации мочевого пузыря, назначения комплексной терапии для улучшения кровоснабжения и трофики тканей, поскольку, как уже упоминалось, существует возможность дозревания мочеточника. Для предотвращения развития рефлюкс-нефропатии необходимо исключить два основных повреждающих фактора — гидродинамический удар и рецидивирование инфекционного процесса. С этой целью выполняют эндоскопическую коррекцию рефлюкса, которую проводят путем имплантации объемообразующего вещества (коллаген, вантрис, дефлакс, ДАМ+ и т.д.) в подслизистый отдел устья мочеточника с целью усиления пассивного компонента клапанного механизма. При отсутствии эффекта от проводимых мероприятий показана операция.

Методика оперативного пособия одинакова при любой форме мегауретера. Операция заключается в выделении дистального отдела мочеточника, устранении коленообразных изгибов и резекции патологически измененного участка мочеточника. Затем в подслизистом слое формируют туннель, через который мочеточник проводят и подшивают к слизистой оболочке. Таким образом создают новое везикоуретеральное соединение с антирефлюксным механизмом.

При пузырнозависимой форме мегауретера особое внимание уделяют коррекции функциональных нарушений мочевого пузыря и устранению инфравезикальной обструкции.

Профилактика[править]

Прочее[править]

Источники (ссылки)[править]

Детская хирургия [Электронный ресурс] : учебник / под ред. Ю. Ф. Исакова, А. Ю. Разумовского; отв. ред. А. Ф. Дронов. — М. : ГЭОТАР-Медиа, 2015. — https://www.rosmedlib.ru/book/ISBN9785970434970.html
 

Дополнительная литература (рекомендуемая)[править]

Действующие вещества[править]